2017年AAD夏季会议的专家分析

纽约 (前线医学新闻) –当患者腿部或其他部位疼痛““碰”到办公室时,应以脂膜炎为主。 DO的Alina Bridges说,对于某些患者来说,脂膜炎可能伴随着严重的钙化疾病的诊断。

布里奇斯博士在美国皮肤病学会夏季会议上发表讲话时说,钙化失调是一种与脂膜炎相关的未被充分认识的晶体沉积疾病。当钙在小皮下血管中积聚时,在真皮内形成闭塞性血管病。

布里奇斯博士说:“在各种形式的脂膜炎中,病变可能表现为皮下硬结节。”这些通常发生在下肢,但也可能在躯干,臀部和手臂上看到,偶尔会在头和脖子上长出来。

患处的软组织X光片可能也有帮助。钙化病表现为钙化的细网状模式,这一发现布里奇斯博士说对这种病具有90%的特异性。

但是,布里奇斯博士说,脂膜炎患者需要进行活检。最好的方法是“仔细选择活检部位和通过切开或切除活检获得的含有丰富脂肪的深层标本”,这是最好的方法,病理学家可以看到完整的图片。她说,在某些情况下,双打活检也可以产生足够的标本。

除钙沉积外,其他病理发现可能是小叶脂肪坏死,并伴有盘状血管血栓形成。虽然在肾小球上可见血管外钙化,但血管内钙化也不少见。 布里奇斯博士 是明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所(Mayo Clinic)的皮肤病理学研究金计划主任。

布里奇斯博士说,患有钙钛矿缺乏症的患者可能会出现主要的脂膜炎或血管炎,或混合影像。患者也可能患有大疱性溃疡,溃疡或网状斑纹。

病变极度疼痛,并逐渐变白,带有牢固的皮下结节。它们变坏死,并且随着时间的流逝变得更溃疡。

钙化是多因素和进行性的。布里奇斯博士说,对于患有这种疾病的人,预后很差。中位生存期为10个月,一年生存率达46%,只有20%的患有钙减少症的患者在诊断后生存2年。

她说,坏疽是一种常见的并发症,多系统器官衰竭也经常发生。

钙减少症最常见于患有慢性肾脏疾病的个体,在4%的血液透析患者中​​可见。但是,它也可能发生在无尿毒症的个体中。在尚未完全了解的关联中,钙化预防与华法林治疗,结缔组织疾病,克罗恩病,肝病,糖尿病,血液系统恶性肿瘤,V因子莱顿缺乏症以及C蛋白和S缺乏症有关。

她说,当患有上述任何一种情况的人出现痛苦的红斑结节或血管影像时,就需要临床怀疑钙钛矿化。

布里奇斯博士说,其他更常见的晶体沉积疾病也可能与脂膜炎有关,并可能与脂膜炎有关。在痛风患者中,皮下组织中可能发生尿酸钠结晶沉积。

当患者出现代谢错误且缺乏丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶或D-甘油酸脱氢酶时,皮肤草酸化可作为原发性疾病发生。对于长期接受血液透析的慢性肾功能衰竭患者,草酸沉着症也可能是获得性综合征。

尽管目前尚无明显有效的抗钙化疗法,但仍需要一种多目标,多学科的方法来帮助改善组织健康状况和患者生活质量。由于组织损伤的主要机制是血栓形成组织缺血,因此针对现有的血块并防止进一步的血块形成的策略是针对的。

为了纠正磷酸钙的平衡,已使用了几种药物,包括硫代硫酸钠和西那卡塞。对于进行血液透析的个人,可以使用低钙透析液。

使用组织纤溶酶原激活剂,高压氧疗法以及如果患者需要抗凝治疗则避免使用华法林,可以改善组织灌注和氧合。

为了直接处理伤口,清创术可以从患者的漩涡时间开始。可能需要进行外科清创术,还可以帮助清理伤口床。

布里奇斯博士说,对患有这种严重且往往会限制生命的患者,对患者的姑息治疗应始终包括优化疼痛控制和改善生活质量。

她报告没有相关的利益冲突。

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